诊断
MDS时的注意事项
1、原始细胞:
原始细胞所占百分率对
MDS 分类及预后极为重要。
MDS 骨髓中原始细胞≤5%为低危, 有RA、RAS、RCMD、MDS-U 、5q- 综合征; 〉5%为高危, 有RAEB-1、RAEB-2。外周血和骨髓原始细胞≥20%即诊为
急性白血病。
2、环状铁粒幼细胞：
WHO 明确指出环状铁粒幼细胞应含铁粒≥10个，绕核周1/3，其百分率为占有核
红细胞中百分率。
3、幼稚细胞异常定位(ALIP):
ALIP指早期粒细胞不在骨小梁旁而向小梁中央区形成的细胞团簇如≥3个为ALIP阳性。ALIP在低危MDS诊断中意义较大，但阳性率约50%。ALIP还可见于AML和CML急变
化疗后骨髓抑制恢复期或复发期、CML急变、
再生障碍性贫血恢复期、
骨髓移植后再生及G-CSF 刺激后。
4、病态造血:
病态造血是诊断MDS的关键形态学特征，但不是MDS 所特有。病态造血除形态学外还应有量的异常，WHO提出病态细胞≥该系细胞的10%为显著病态，有助于诊断MDS。
如无形态学依据，或如果某系细胞中发育异常者不足10%，那么定义该系细胞处于病态造血要非常慎重。
血液学变化不明显而有克隆性染色体变化或癌基因突变等可早期诊断MDS。以往认为诊断MDS 至少2 系髓系细胞病态才有意义，WHO 对1 系血细胞减少和1 系病态者亦可诊为MDS 如只有贫血和单纯红系病态的RA。MDS-U特点为难治性粒细胞减少或难治性
血小板减少，外周血及骨髓象原始细胞〈5%，粒系、巨核系中一系或两系病态造血明显，染色体可正常或类似其他MDS 克隆性改变。此病易与粒细胞减少及特发性
血小板减少混淆。
1、原始细胞:
5、CMML的归属问题:
由于CMML具有MDS和MPD双重特点, 病态态现象与
白细胞数增高程度不定但单核细胞〉10%和〉 1×10
9/L , 很难归入MDS或CMPD中。WHO将其列入新的分类MDS/MPD中。
6. 转化中原始细胞过多难治性贫血(RAEB-T):
FAB分型中的RAEB-t预后最差，向白血病转变的倾向最大，其进展、对
化疗的反应以及预后与AML类似，且目前对RAEB-T患者基本首选联合
化疗。故WHO 将其删除，将血和骨髓象原始细胞≥20%定为
急性白血病。
