wen002 2015年10月27日
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骨髓增生异常综合征(MDS)的骨髓移植和注意事项

骨髓增生异常综合征MDS)的骨髓移植和注意事项


  骨髓增生异常综合征MDS)是一组临床表现、病理生理及遗传学改变多种多样的血液病,临床至少分为5种类型,主要有两大类,一类以难治性贫血(60-80%)、中性粒细胞减少或缺乏(50-60%)及中性粒细胞功能缺陷、血小板减少(40-60%)为主,并逐渐恶化;另一大类则骨髓中已经存在过多的原始细胞(5%-20%),为恶性肿瘤细胞。两大类都可以转化为急性白血病,后者已离白血病很近,具有与白血病一样的疾病本质。这类疾病以中老龄患者较多,治疗较为困难。本质上属于克隆性造血干/祖细胞发育异常的疾病,无效造血和高髓系白血病转化是其基本特征。

  临床上对MDS的治疗主要有支持治疗、生物反应调节剂、表观遗传学调节剂、不同剂量的化疗、造血干细胞移植等方法,而对于高危患者,传统化疗虽可使部分病人的病情改善或完全缓解,但缓解期非常短,3年的生存率仅为5%,成功治愈的病例少见。近年来,去甲基化药物地西他滨治疗MDS取得较好的疗效,但仍难以维持疗效。异基因造血干细胞移植对MDS具有重要的治疗价值,是目前唯一能够治愈MDS的有效方法,中高危MDS患者移植治疗后的长期生存率可达1/3以上。但移植适应症、移植时机及具体的移植措施,还在不断讨论进步中。

  一般来讲,如果患者处于MDS-RAEB阶段,将很快进展成为急性白血病。如果有移植的条件,可尽快移植,不一定需要进行化疗取得缓解。如果还没有确定供体,也可以在寻找供体的同时,选择地西他滨和小剂量化疗等措施,争取缓解,一旦确定供体,应尽快进行移植。目前的资料表明,年轻的患者总体疗效较好,但在50岁以上人群中,各年龄组疗效相近。

  本例从确定诊断后,一直在考虑移植问题,但还是在转变成白血病后才真正确定要移植。问题也是许多病人和家属共同关心的,所以整理在此,供病友及其家人参考。其实如果一旦确诊为MDS-RAEB,找到供体,也打算移植,还是尽早进行为好。此时患者还未经多次化疗打击,身体一般情况比较好,对移植的耐受性也较强,总体结果会比较好一些。

  骨髓增生异常综合征注意事项

  1、骨髓增生异常综合征患者忌口多,骨髓增生异常综合征虚实夹杂,邪毒内壅,助火动风之品宜忌,特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。

  2、骨髓增生异常综合征注意事项还有,注意营养,合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。

  3.肝气郁结与骨髓增生异常综合征的发病关系密切,有资料提出骨髓增生异常综合征发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。


治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮

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