骨髓增生异常综合征是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为
急性白血病 。
骨髓增生异常综合症的预后 ,与年龄和体征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色体异常有关。
年龄和体征与预后:本病好发 于 中年已上,老年人患
骨髓增生异常综合症的预后比中年人差,
MDS患者有严重贫血,广泛出血,肝脾明显肿大者疗效也 不佳。
FAB分型与预后:骨髓增生异常综合症的FAB分型对预后有很大的意义。如果骨髓增生异常综合症患者进行性全血细胞减少,提示 病情恶化,多数病人预后不良,一般低危组(RA,RAS)患者的生存期长于高危组,RA和RAS二型,发展 成为白血病的的比例较低,中数生存期也较长。(RA RAEB,REEB-T或CMML这三型的发生率较高),中 数生存期较短。
外周血象和骨髓象与预后:在
MDS-RA.RAS患者中,外周血中可 见到有核
红细胞,假性pelger-Huet异常,淋巴样的小巨核细胞等,同 时伴有原始及幼稚细胞的比例增多。这重情况易转化为白血病。
MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>=0.05,均提示预后不良。 在 RAEB-T亚型中,血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全 缓解率比AUER小体阴性的患者要高,生存期也较长。
染色体异常与预后: MDS(骨髓增生异常综合症)是多能造血干细胞的异常,从异常干细 胞产生的病态血细胞都是克隆的,伴有染色体核型异常的MDS患者,中 数生存期都较短,特别是有复杂染色体异常的,预后更差。
MDS的转归不外三种情况:好转,缠绵,恶化。转归倾向的关键,在于体质的强弱,脾肾的盛 衰,肝气的调达。一般在RA,RAS二型中,如果体质素虚,虚损不重脾肾未衰,情志畅达,通过调理 ,脏腑间的病理性乘侮现象,逐渐转变为生理性生克制化关系,各种症状逐步缓解,渐归稳定,甚至 好转,MDS属痼疾难证其好转过程是很长的,
中医的治疗和防护当以年月计,切不可稍好转,冒然停止 调治,导致复发。