骨髓增生异常综合症的预后因素
骨髓增生异常综合症初诊时以感染、贫血、出血多见,有研究表示骨髓增生异常综合症伴剧烈骨痛患者中,转变成
急性白血病53.8%,死亡率100%,中数生存期10.8个月,提示骨髓增生异常综合症出现髓腔内细胞过度增生所致的骨痛时,具有较高的转白率和死亡率。
FAB分型使骨髓增生异常综合症有了细致的阶段划分,有助于临床选择用药和评估预后。FAB各亚型预后比较,RA、RAS较好,RAEB-T最差,CMML、RAEB介于二者之间。在FAB分型中最重要的预后参数是骨髓原始细胞百分比,据此可将骨髓增生异常综合症分为原始细胞<5%(RA、RAS)和原始细胞≥5%(RAEB、RAEB-T)两大类。二者比较,后者不但临床经过更呈侵袭性,而且生存期缩短,与文献报道一致〔2〕。
血象、髓象、细胞遗传学检查不仅是诊断骨髓增生异常综合症的重要依据,而且是估计预后的有用指标。
骨髓增生异常综合症均不有同类型的血细胞减少,但其严重程度则关系到骨髓增生异常综合症的生存。外周血二系列以上严重减少、粒系发育畸形、原始细胞增多者,因为易伴发致死性的感染和内脏出血,中数生存期缩短。Hb<30 g/L与
MDS死亡密切相关,而Hb较高者(>90 g/L)易于较长期生存。骨髓活检对骨髓增生异常综合症预后判断的价值在于揭示不成熟祖细胞异常定位(ALIP)和
骨髓纤维化(MF)。ALIP与骨髓增生异常综合症骨髓增生度及原始细胞比例相关,多发生于RAEB和RAEB-T亚型,ALIP(+)组的骨髓增生异常综合症中数生存期短于ALIP(-)组。骨髓增生异常综合症出现MF后生存期明显缩短。有学者对401例骨髓增生异常综合症染色体改变与预后或转白进行了研究,建议在评估骨髓增生异常综合症预后时加上细胞遗传学积分,结果将更准确。的
MDS患者存在不同形式的核型异常,它们在预后中意义不同,单纯5 q-、20 q-、13 q-异常的诱导治疗效果较好,病程进展慢,转白率低,中数生存期19.8个月。-7/7 q-,+8
MDS对各种治疗反应差,病程进展快,转白率高,中数生存期10.4个月。复合染色体异常预后最差,任何亚型生存期均≤6个月。
综上所述,剧烈骨痛、Hb<30 g/L、外周血粒系发育异常、RAEB、RAEB-T MDS亚型、骨髓或外周血原始细胞>5%、伴发MF、ALIP(+)、-7/7 q-、+8染色体异常或复合染色体异常为骨髓增生异常综合症患者预后不良因素或死亡危险因素,而Hb>90 g/L、核型正常或单纯5 q-、20 q-、13 q-者则预后较好。但是上述因素中没有哪一种能单独判定骨髓增生异常综合症患者的预后。只有将它们结合起来全面分析才能提供有价值的预后信息。