MDS骨髓增生异常综合征是怎么回事?骨髓增生异常综合征MDS是一种难治性疾病,多发于中老年人,早期症状不太明显,发病原因不太明确,目前没有很好的治疗方法,西医联合中医进行治疗,可以更好的控制疾病发展,多数患者都可以获得治愈。
MDS骨髓增生异常综合征病人常有单纯的1系减少
血常规中白细胞(WBC)、红细胞(RBC)、血小板(PLT)、血红蛋白(Hb)是常用的4个指标,表示外周血三系细胞计数和血红蛋白的情况。外周血细胞的1系减少,即单纯白细胞减少,如白细胞减少症,或单纯红细胞减少,如巨幼红细胞性贫血,缺铁性贫血等,或单纯血小板减少,如原发性血小板减少性紫癜(ITP)。这些疾病的某些患者有可能在几年后,甚至十几年后转变为MDS。目前,具体转变机理尚不清楚。但这提醒大家,当血常规检查仅仅发现有一系细胞计数减低,没有其它异常,也没有明显的不适症状时,千万不能因病小而忽视,要及时进行进一步检查和治疗,明确病情和诊断。
骨髓增生异常综合征是怎么回事?
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞恶性克隆性疾病。以骨髓病态造血及骨髓衰竭、高风险向急性白血病转化为临床特征。MDS为老年性疾病,大部分患者年龄大于60岁。在80岁以上年龄人群中,年发病率可达到12/10万。男女均可患病。随着人们生活水平的提高和生活方式的改变,以及国家工业化程度的提高,该病的发生呈上升趋势。
MDS病因尚不十分确定,但追问病史,多有反复染发史,多年驾驶史,有机溶剂或油墨接触,或新房装修后短期内入住史。认为与有机苯化合物接触密切相关。少数研究认为与病毒感染及不良进食习惯有关。而继发性MDS一般是指肿瘤经放射及脘化剂治疗后远期发生的上述病变。
由于上述至病因素的作用导致造血细胞基因损伤,骨髓中形成克隆性造血,并与残留正常造血形成僵持状态。机体产生过度的T淋巴细胞免疫,同时针对残存正常细胞和克隆细胞,一方面造成造血细胞过度凋亡,骨髓无效造血,外周血一到三系减少。同时抑制恶性克隆不至于立即向白血病转化。一旦此种平衡被打破,则MDS向AML转化。
MDS骨髓增生异常综合征应该接受强度治疗吗?
不适合接受高强度治疗的患者:
1. 阿扎胞苷,75 mg/m2, SC或IV,D1-7; 28天重复,III期临床试验证明:此方案能改善输血的依赖,QOS,和OS
2. 或是另一种类似的反应率的阿扎胞苷使用方案:75mg/m2 ,SC或IV,D1-5天,D8和D9,每28天为一疗程
3. 或是地西他滨,美国FDA批准的方案:15 mg/m2 IV,>3H,每8h一次(或45mg/m2/day),连用3D,每 6wk重复一次
适合接受高强度治疗的患者:
1. 类似AML的诱导治疗,如7+3方案(去甲氧柔红霉素12 mg/m2, IV,D1-3天,加阿糖胞苷100-200 mg/m2/day,持续静脉输液,D1-7
2. 阿扎胞苷或地西他滨,使用方法同上
3. 异基因造血干细胞移植可作为初始治疗或在MDS诱导治疗后进行
这里血康医院专家为大家介绍了“MDS骨髓增生异常综合征是怎么回事?”对于MDS骨髓增生异常综合征相信大家都已经有了更多的了解,及时的配合主治大夫进行治疗,可以让患者早日摆脱病魔。
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