骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化,MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病,其死亡原因除白血病之外,多数由于感染、出血,尤其是颅内出血。MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。骨髓增生异常综合征其临床表现亦离不开毒、瘀、虚三个方面。
1、毒:毒为阳毒,其性火热,毒热蒸腾于血,犯肝扰心,致肝经热炽,心火亢盛,以致头晕头胀,头痛如裂,耳鸣目赤,心烦易怒,少寐梦多,尿赤便秘,或见发热,鼻赤肌衄,舌红脉数。结合现代医学检查,骨髓象示骨髓增生极度活跃,以某一系统增生尤著,外周血象示该系细胞计数明显高于正常,其他系细胞亦见增生或受抑,血象中尚可见到粒、红系个阶段幼稚细胞,此乃中医毒邪烦髓扰血之象。
2、瘀:该病血瘀深重,且无处不及,尤以胁下征积最为突出,坚硬不移,可刺痛胀痛;此外尚可见皮肤粘膜紫暗,皮下瘀点瘀斑,舌暗脉涩。瘀阻脑脉,可见中风不仁;瘀阻心脉,可见胸痹心痛;瘀阻经脉可见脉痹水肿;瘀及手足,可见指趾青紫灼痛,甚则坏疽等等。
3、虚:因个体差异及病程阶段不一,气血阴阳虚损各有侧重,但肾虚为诸虚之本,肾阴不足又是虚之关键。疾病初、中期患者分别可见肾阴虚;虚烦、盗汗、消瘦、低热、少寐、咽干、耳鸣、要膝酸软、脉象细数;脾气虚;神疲乏力、气短懒言、纳差多汗等;心肝血虚;面色不华,头晕眼花、心慌肢麻等,并且各虚可兼挟出现。病致终末期,以虚损突出,诸虚及阳光,虚阳浮越外脱,四肢厥冷、冷汗淋漓、脉微欲绝。从骨髓、血象分析,除恶性细胞克隆增生以外,正常细胞株增生受抑,终致正常细胞增生衰竭。
再障 (>2000)
白血病(>1600)
血小板减少(>1500)
MDS(>1000)
淋巴瘤(>800)