MDS以前曾叫做白血病前期,它与白血病在临床表现上无大的差异,分界在于骨髓象:
急性白血病骨髓中原始+早幼细胞≥30%,而
MDS则<30%。
骨髓增生异常综合征多见于中老年人,70%病例发病年龄>50岁男、女发病几近相等年发病率1/10万~2/10万随着人口的老龄化和诊断水平的提高等。本病发病呈上升趋势以往对此类疾病曾采用过多种不同的名称,如白血病前期冒烟性白血病等,近来已证实
MDS是一类与AML密切相关,并有血细胞形态学异常的难治性、进行性血细胞减少症。
MDS的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%--60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一。
MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等。发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重, 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。一般无特殊体征,仅少数病例有肝,脾,淋巴结肿大,脾脏肿大者常为中,轻度。晚期可有胸骨压痛。
目前认为,MDS的发生可能与生物、化学或物理等因素有关。因此,应采取预防措施,医务人员应认识滥用药物的危害性,使用
化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证:在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯、聚氯乙烯)时,应作好劳动保护,防止有害物质污染周围环境,以减少MDS的发病。