骨髓增生异常综合征预后评估

骨髓增生异常综合征MDS是一种异质性疾病,各型间生存期差异较大。RA和RAS患者生存期常超过5年,CMML、RAEB和RAEBT患者中位生存期常不足1年。感染、出血及向AML转化为主要死亡原因。

1.FAB分型与预后既往对MDS患者病情资料分析认为,51%～70%的患者最后转为急性白血病,但近年的研究发现转为急性白血病者较前减少。国外大宗MDS病例综合分析,转为白血病者占19%,而国内MDS患者转为白血病者占33.7%。FAB各个亚型转为白血病的比例为5%～48%。RA和RAS型生存期长,转为白血病率低,临床上常称为低危组或早期阶段,中位生存期常超过5年。RAEB和RAEBT、CMML生存期短,转为白血病率高,称之为高危组或晚期阶段,中位生存期不足1年。除FAB分型外,其他影响预后的独立因素有:①特异性染色体改变如+8,7和2个以上畸变的复杂核型改变者预后差。②骨髓组织学中有ALIP现象者预后差。③外周血中检测到CD34 + 细胞高表达者预后差。④骨髓纤维组织增多或纤维化者预后差。

2.IPSS与预后1997年由美英法德日西班牙血液学工作者对MDS患者做了有关预后的多元分析,提出了一个评价骨髓增生异常综合征MDS患者预后的国际评分系统:低度0分;中度Ⅰ0.5～1.0分;中度Ⅱ1.5～2.0分;高度≥2.5分。核型:①好,正常或有Y,del(5q),del(20q)核型改变;②坏,复杂(≥3种异常核型改变)或7号染色体异常;③中等,介于两者之间。