骨髓增生性疾病如何治疗?

　　骨髓增生性疾病是日常生活中很常见的一种疾病，多发育中老年，男性多见，这对人们造成的是巨大的伤痛，一旦患上此病就会一直反复发作，严重影响身体，而且骨髓增生性疾病不断蔓延于我们生活中，困扰着我们，那么治疗方法是重中之重，我们来认识一下骨髓增生性疾病的治疗方法吧。

　　本段病理分类

　　①以红细胞增生为主：真性红细胞增多症(polycythemia vera)

　　②以巨核细胞系增生为主：原发性血小板增多症(essential thrombocythemia)等;

　　⑧以原纤维细胞及造骨细胞增生为主：原发性骨髓纤维化症(primary myelofibrosis)、骨硬化症等。

　　本段疾病特点

　　①病变发生在多能干细胞，但原纤维细胞的来源尚未阐明，可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应;

　　②各症常伴有一种和两种其他细胞的增生，如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生;

　　③各症之间可以转化，有时还可见到过渡型，例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症;

　　④细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。

　　一，真性红细胞增多症

　　(一)静脉放血

　　治疗

　　每隔2～3天放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，血细胞比容在0.50以下。较年轻的患者可仅采用放血治疗。应注意：① 放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高;②反复放血可加重缺铁;③老年及有心血管病者，放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时，应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆，以保持血容量并降低血黏滞度，避免放血后血栓形成的危险。放血治疗后需用药物才能维持红细胞在接近正常的水平。

　　(二)化学治疗

　　羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂，每日剂量为10～20mg/kg，维持白细胞(3.5～5)×109/L，可长期间歇应用，以保持红细胞在正常水平。

　　环磷酰胺、白消安、美法仑及苯丁酸氮芥等不宜长期使用。

　　(三)α-干扰素

　　抑制细胞增殖，300万U/m2，每周3次，皮下注射。

　　放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病，现基本不用。

　　预后

　　可生存10～15年以上。出血、血栓形成和栓塞是主要死因。个别可演变为急性白血病，大多2～3年内死亡。

　　二，原发性血小板增多症

　　治疗

　　(一)血小板单采术(plateletpheresis)

　　可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5倍血容量，连续3天，每天一次。

　　(二)骨髓抑制药

　　年轻无血栓及出血者，不一定需用骨髓抑制药。血小板大于1000×109/L，有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。羟基脲每日15mg/kg，可长期间歇用药。白消安、32P效果佳，但有引起继发性白血病的危险，现已少用。

　　(三)α-干扰素

　　用法参阅本章第一节。

　　(四)抗凝治疗

　　阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用。

　　预后

　　进展缓慢，多年保持良性过程。约10%的患者有可能转化为其他类型的骨髓增生性疾病。

　　三，原发性骨髓纤维化症

　　治疗

　　1.小剂量反应停和激素治疗 反应停50mg/d，泼尼松30mg/d，连用3个月，约60%的患者有脾缩小，血小板增加，白细胞减少的疗效。

　　2.纠正贫血 严重贫血可输红细胞。司坦唑醇等可加速幼红细胞的成熟及释放，红细胞生成素也有一定疗效。

　　3.羟基脲和活性维生素D3(骨化三醇，calcitriol) 当白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时，可用小剂量羟基脲口服。活性维生素D3，(骨化三醇，calcitriol)被认为有抑制巨核细胞增殖、诱导髓细胞向单核巨噬细胞转化的作用。每日0.5～1.0μg口服，个别病例有效。

　　4.脾切除 指征：①脾大引起压迫和(或)脾梗死疼痛难以忍受;②无法控制的溶血;③并发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大，肝功能衰竭或血小板增多，有形成血栓的可能，因而应慎重考虑。

　　5.异体造血干细胞移植 可根治本病，但相关失败率高。

　　预后

　　肯定诊断后中位生存期为5年。近20%的患者最后演变为急性白血病。死因多为严重贫血、心力衰竭、出血或反复感染。

　　以上就是骨髓增生性疾病的几种类型的治疗方法，疾病的治疗是真正帮助到患者的良药，我们要了解及应用，但是在日常生活中我们也可以做好良好习惯，营养的食疗，做定时检查也是对我们身体有好处的，就能减少疾病的发生。希望患者能早日康复吧1