骨髓增生异常综合征简称“MDS”是常见血液病,属骨髓克隆性疾病,以无效造血为其特征引起血细胞减少,骨髓及血象一至多系病态造血。MDS以中老年发病率高,随着我国逐渐进入老龄化社会,近年来发病人数呈现逐年增多趋势。根据世界卫生组织(WHO)2001年最新分类方法MDS共分8种:难治性贫血(RA);难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞(RARS);难治性血细胞减少伴多系增生不良(RCMD);难治性血细胞减少伴多系增生不良和环形铁粒幼细胞(RCMD-RS);难治性贫血伴原始细胞增多1型(RAEB-1);难治性贫血伴原始细胞增多2型(RAEB-2);未归类的MDS;5q-综合征。临床上常见的白细胞减少,血小板减少或异常增多,红细胞或血红蛋白下降而且长时间难以治愈均应考虑到MDS的可能,应找专业医生咨询。
正如MDS的命名一样,MDS属难治性血液病,当今医学还没有规范、统一、疗效确凿的治疗办法。目前常用的治疗药物有雄性激素、维甲酸、促红素、粒系集落刺激因子、环孢素A及小剂量化疗药物等。总体上缓解率不高,单一药物治疗难以奏效,且治疗过程中常伴有贫血、出血及感染,需要配合输血、抗感染等支持疗法。
MDS有三种转归:好转、缠绵、转化。转归倾向的关键,在于是否坚持合理科学的治疗,患者体质的强弱、脾肾的盛衰、肝气的条达。因此,各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的治疗措施,具体包括:清髓、益髓、刺激骨髓造血,诱导分化,对已经有向白血病转化倾向者可联合小剂量化疗。另外,辅助药膳,生活调理,精神调节对治疗都有帮助。MDS的辨证论治要点要注意四条,即:辨清虚实,调理阴阳,处理好并发症,追求最优化疗效。
中医治疗此类贫血性疾病有着悠久的历史和成功的病例,中医最早经典《内经》提出“肾藏精主骨生髓”、“精血同源”理论为本病的治疗奠定了理论基础。我们经过多年临床及实验研究认为本病病理机制为:骨髓蕴毒,肾精不足,造血紊乱。通过对MDS患者的检测发现其造血细胞因子的分布呈多态性:白细胞介素-3分秘减少,干扰素分泌增多,促红细胞生成素水平相对较高等。所以其治疗大法为:清髓解毒,补肾益髓,调控造血。可概括为“清髓造血”法。中药对造血细胞因子的动态变化有着重要的调节作用,能改善血浆细胞因子分布状态,体外培养能刺激骨髓单个核细胞分秘正常造血因子。近年来我们在“清髓造血”原则的指导下,采用清解热毒、益气养阴、补气养血等方药对症分型治疗MDS 取得了显著的疗效,其作用机理主要在于调控骨髓细胞生长,改善骨髓微环境,调节骨髓免疫功能,恢复紊乱的骨髓造血机能。其作用特点是红细胞系统造血恢复较快,血红蛋白升高,白细胞比较稳定,巨核细胞和血小板系统也随之恢复。
总之, MDS呈多样性或多态性,病情复杂,并发症多,一般治疗难以见效,无论是对患者还是医生都需要耐心、信心和时间。如果能正确认识其发生、发展及变化规律,采取适当的处理措施,坚持1~3个月以上的系统治疗大部分患者都会取得满意的效果。
小知识:哪些情况下需要抽骨髓化验?
化验骨髓前首先要化验血,如果发现贫血、白细胞或血小板有异常变化,要找专业的血液科医生咨询,让血液科医生帮助你决定是否作骨髓穿刺检查。有一些疾病血常规检查没发现异常,但出现原因不明的病症如:脾大、肝大、淋巴结大、发热、骨质疏松、骨骼疼痛、血沉快、血钙高、紫癜、黄疸、皮肤异常、胸水、蛋白尿、肾功能异常等要考虑骨髓检查。另外一些特殊疾病如寄生虫病、转移性肿瘤、结缔组织病等要抽骨髓化验。在血液疾病的治疗前后为了观察疗效也需要检查骨髓。
再障 (>2000)
白血病(>1600)
血小板减少(>1500)
MDS(>1000)
淋巴瘤(>800)