骨髓增生异常综合征骨髓巨核细胞的观察
骨髓增生异常综合征（MDS）患者的骨髓中各系细胞发育异常所表现出的病态造血是诊断的主要依据之一。在WHO对MDS分型中，各型的髓象中巨核系均存在不同程度的病态造血。骨髓增生异常综合征的发病为紊乱的干细胞与其造血微环境间交互作用所致的一种无效分化。此种异常发育所致的骨髓结构和形态的变异中，骨髓细胞形态异常是主要表现方面，并为诊断提供重要依据。WHO 2008年对MDS的诊断主要依据粒、红、巨三系中各系病态表现的程度及原始细胞的多少而分类。在这里，我们从形态学角度粗略分三类。第一类为难治性血细胞减少伴单系病态（RCUD）及难治性贫血伴环铁（RARS）；第二类为难治性血细胞减少伴多系病态（RCMD）；第三类为难治性贫血伴原始细胞过多（PAEB）。判断各系发育异常的定量标准为一系病态细胞需占该系血细胞的10%或以上。我们观察到在MDS的髓象中巨核细胞常增多并可见多种类型的病态巨核细胞，但以淋巴样和单圆核及多小核细胞为多见，其中淋巴样小巨核细胞的检出不仅是巨核系病态造血的典型体现，而且与多系的病态造血程度均有相符合的验证关系。在较为低危型的RCUD及RARS组中，各类病态巨核细胞检出率明显较低，在中危型的RCMD组中，各类病态巨核细胞的检出率均相对较高；在高危型的RAEB组中，各类病态巨核细胞的检出率最高。由此说明，病态巨核细胞尤其是淋巴样小巨核的检出，不仅体现巨核系细胞的异常发育，更体现MDS各亚型的危重程度不同，为每一例MDS患者的诊断、分型，病态造血程度的判断及预后起一定的提示作用。我们观察到，如果在相对低危型的亚组如RARS中，巨核系也有病态造血即使未超过10%常可见血小板形态异常。有关报道［2］已证明，伴多系病态的RA预后差，细胞遗传学异常发生率高，且易向AML转型。因此，我们应注意每例病例的不同性。在实践中，我们发现骨髓涂片中淋巴样小巨核细胞的查找相对较为困难，这与该种细胞胞体较小、形态不易识别、数量相对较少以及因涂片、染色质量的不佳与其他细胞如小核巨核细胞等较难区别等有关。有条件可借助流式细胞术免疫表型检测。综上所述，在疑为MDS的骨髓片中，我们应重视病态巨核细胞的查找，对其形态进行仔细识别和判断，必要时应数出淋巴样小巨核占全片病态巨核细胞的比例，为临床诊断、分型作出提示作用和提供依据。