佚名 2015年01月13日
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MDS危害 骨髓增生异常综合征的发病机制

  MDS危害 骨髓增生异常综合征的发病机制 骨髓增生异常综合征是一种疑难血液病,具体的发病原因还不太明确,针对这种疾病,没有特效药,一般都是对症治疗,联合中药进行调理治疗,可以更好的治疗疾病,疗效更为理性,更为稳定,如果您还有其他问题可以在线咨询专家。

  骨髓增生异常综合征的发病机制

  在MDS发病初期某些有原癌基因或抑癌基因变化的造血干细胞虽然伴有自身增生分化功能的某种异常,但仍可长期处于相对稳定阶段,此时患者临床病情稳定,仅有轻度贫血,白细胞血小板减少,但当这一异常克隆进一步进展恶化时,此克隆衍生而来的另一种伴有染色体畸变的亚克隆干细胞作为主要造血干细胞来代替造血,染色体畸变使这一干细胞有更明显的增生分化异常,生成的各系不同阶段血细胞常常不能分化成熟,中途凋亡比例增加,使外周血3系血细胞进一步减少,反馈刺激骨髓异常造血干细胞加强增生,形成骨髓过度增生伴有病态造血表现。过度增生的异常克隆造血干细胞常有两种演变途径:一为由于过度增生逐渐演变为造血能力衰亡,骨髓可转为增生低下,临床表现为造血功能衰竭,为半数以上MDS患者死亡原因。另一种演变为急性白血病。由MDS转变为急性白血病大多为急性髓系细胞性白血病,仅极少数为急性淋巴细胞白血病化疗效果差,常不易缓解,即使缓解,缓解期也短。

  MDS危害是什么呢?

  MDS患者在致病因素作用下,引起患者造血干细胞损伤,用G6PD同工酶类型,X染色体伴限制性长度片段多态性甲基化,X染色体失活分析等方法已确定大部分MDS是病变发生在造血干细胞水平的克罗恩病,因而不但髓系、红系、巨核系细胞受累,淋巴细胞系亦受影响,导致T、B细胞数量和功能异常,临床表现为免疫缺陷或自身免疫性疾病。但在部分患者中其发病可仅局限在粒、红、巨核、巨噬祖细胞水平,仅有粒、红、巨核、巨噬细胞等受累而无淋巴细胞受累。

  MDS发病具有阶段特性,可能与不同原癌基因和抑癌基因的变化有关。原癌基因活化包括基因过量表达、扩张、重排、易位、点突变等,抑癌基因变化包括等位基因丢失、缺失、重排、突变、表达下降等。造血干细胞在不同的增生分化阶段受不同的原癌基因和抑癌基因调控,这种调控是通过其表达产物如生长因子、细胞表面受体、酪氨酸激酶类、ATP、胞质苏氨酸/丝氨酸类、核蛋白类等完成。这些表达产物按严格吖的程序直接参与细胞增生分化的各个生理步骤,如某一生理环节由于原癌基因或抑癌基因调控失常,会引起细胞增生分化的紊乱,导致MDS或其他疾病。

  通过无极红十字血康医院专家的介绍,对于“MDS危害”相信大家已经有了更多的了解,MDS是一种复杂的疑难病症,一般都要经过长期的治疗,而且可能会转化为白血病,转化为白血病以后治疗难度会更大,关于MDS的介绍就是这些了。


治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮

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