骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。
MDS属中医“虚劳”、“血证”、“内伤发热”、“瘀证”及“症积”范畴。本病以肝郁、脾虚、肾亏为本,气血阴阳亏虚为先,肝郁气滞,继则邪毒内壅,气血滞行,终致虚实夹杂。与遗传、体质、环境、外感、饮食劳倦、情绪等因素有关。
MDS病因有内因、外因、不内外因。内因多由先天禀赋不足,后天失养,或劳倦内伤,正气亏虚,肝气郁结;外因为六淫之邪;不内外因为接触异常射线和药物,化学毒素。外因、不内外因通过内因起作用。正气虚弱,气血不足致外邪侵袭有可乘之机。病初浅者为“气血两虚”,病情进一步发展可出现“气阴两虚”或“阴阳两虚”。
临床上气血两虚者可见面色苍白,唇甲色淡,头晕目眩,神疲乏力,心悸气短,舌淡苔白,脉虚大无力。肾虚则见头晕乏力,面色少华,腰酸腿软,耳鸣健忘,尿清长,脉细弱或迟脉虚大。偏肾阴虚则见五心烦热,低热盗汗,口干便结,舌淡红少苔,脉细数无力。偏肾阳虚者形寒肢冷,面浮肢终,夜尿频繁,纳呆腹胀,大便溏软,舌淡胖,苔薄白,脉沉。气虚不能行血,血虚脉道不充,血流不畅为瘀,阴虚火旺,热伤血络迫血妄行,溢出脉外,留体为瘀,或阳虚内寒,血凝不行致“血瘀”形成。症见面色晦暗,口唇色暗,粘膜瘀斑,腹部包块,或痰核瘰疬,舌质淡暗、瘀斑,苔白腻,脉沉涩。气阴两虚,虚热内生可致“发热”症状,风热毒邪乘虚而入又可形成热毒炽盛或邪毒内攻的高热症状。气虚无力统血,阳虚无力固摄或阴虚火旺,热迫血妄行均可导致“出血”症状。MDS的发病过程是由虚到实夹杂,实又加重虚损的动态病理变化过程。
再障 (>2000)
白血病(>1600)
血小板减少(>1500)
MDS(>1000)
淋巴瘤(>800)