低增生
MDS 虽然大多数
MDS的BM是增生的,但有一部分
MDS患者BM增生减低,称低增生MDS或低
白细胞性MDS。此型MDS约为MDS中10%~38%。Tricot将BM有核细胞增生程度<30%作为低增生MDS;Yoshida等将 > 60岁者造血组织容积<30%作为低增生MDS。Frisch等在495例MDS患者BM活检中15%为低增生。Mangi等在63例MDS中10例(16%)为低增生MDS。Tuner等在33例儿童MDS中有28例(28%)为低增生MDS。Tuzuner等在100例MDS中有28例(28%)为低增生MDS,其中RA16例、RAS2例、RAEB6例、RAEBT和CMML各2例,中位数生存为32个月,临床特点与增生型MDS无异。此型MDS由于骨髓涂片及活检细胞少,故仔细分析PB血细胞病态现象特别重要。
骨髓增生程度在病程中可互相转化,由低增生转化为增生或由增生活跃转化为低增生。转化白血病时,增生程度亦可变化,可转化为低增生AML或增生活跃AML或ALL,故低增生MDS为MDS病程中一个阶段。
低增生MDS中RAEB/TREBT易于低增生AML相混,两者均有PB全血细胞减少,很少有幼稚细胞,无脏器肿大,骨髓细胞增生<0.30(30%);不同处于后者BM原始细胞占非
红细胞有核细胞中0.30(30%)以上(FAB标准)或0.20(20%)以上(WHO标准)
低增生MDS极易与AA混淆,两者均有全红血细胞减少,BM增生减低,红系与粒西病态造血现象不太明显,同事巨核细胞数较少或缺如,不能分析其形态。也有AA转为MDS最终演变为
急性白血病。曾有31例AA用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)治疗有效,与诊断AA5个月至5年转为MDS者5例;而ATG(ALG)治疗无效22例中6例转为MDS。此11例AA转化MDS中6例RA(3例有PNH样特征)、1例RAS、4例仍为低增生。Wang等有1例RAS于随访中BM增生逐渐减低,全
红细胞减少,环状铁粒幼细胞较少而消失,巨核细胞亦减少而缺如,于RAS诊断1年3个月转为典型AA。说明AA、MDS及白血病间关系密切。个别病例可视为一种疾病发展的三个不同阶段。