MDS是一种什么病呢?骨髓增生异常综合征MDS一种严重的血液病,病情得不到及时的控制,容易发展成为急性白血病,而且容易有生命危险,目前看来中西医结合治疗是骨髓增生异常综合征最为合理的治疗方法,经过治疗多数患者病情都可以得到有效缓解,病情都可以得到控制,相当多的患者也已经治愈。
骨髓增生异常综合征的症状特点
1、贫血:除个别病人外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
2、出血:半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
3、感染:因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期(难治性贫血,RA)较稳定,多无严重的感染与发热,后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染。由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。
4、体征:部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。
MDS是一种什么病呢?骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的骨髓增生异常综合征后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。
骨髓增生异常综合症的诊断:
1、幼稚细胞异常定位(ALIP):ALIP指早期粒细胞不在骨小梁旁而向小梁中央区形成的细胞团簇如≥3个为ALIP阳性。ALIP在低危mds诊断中意义较大,但阳性率约50%。ALIP还可见于AML和CML急变化疗后骨髓抑制恢复期或复发期、CML急变、再生障碍性贫血恢复期、骨髓移植后再生及G- CSF 刺激后。
2、病态造血:病态造血是诊断mds的关键形态学特征,但不是mds 所特有。病态造血除形态学外还应有量的异常,WHO提出病态细胞≥该系细胞的10%为显著病态,有助于诊断mds。
3、原始细胞:原始细胞所占百分率对mds 分类及预后极为重要。MDS 骨髓中原始细胞≤5%为低危, 有RA、RAS、RCMD、MDS-U 、5q- 综合征; 〉5%为高危, 有RAEB-1、RAEB-2。外周血和骨髓原始细胞≥20%即诊为急性白血病。
4、环状铁粒幼细胞:WHO 明确指出环状铁粒幼细胞应含铁粒≥10个,绕核周1/3,其百分率为占有核红细胞中百分率。
MDS是一种什么病呢?通过无极血康医院专家的介绍,大家应该已经有了更多的认识了解,骨髓增生异常综合征是一种难治性血液系统疾病,给患者的正常生活带来了严重影响,常常危及生命,合理积极的治疗才有可能治愈MDS。